Аутоиммунное заболевание печени

Одними из наименее изученных патологий печени являются аутоиммунные. Симптомы аутоиммунных заболеваний печени слабо выражены и мало чем отличаются от других патологий органа. Они развиваются на фоне реакции иммунной системы на собственные ткани на клеточном уровне. Симптомы зависят от вида болезни, что усложняет диагностирование аутоиммунности процессов. Сегодня лечение таких заболеваний направлено на коррекцию работы иммунной системы, а не на купирование симптоматики, как ранее.

Общие сведения

Иммунитет является системой, работа которой направлена на защиту человеческого организма от патогенных вредителей, которыми могут быть паразиты, инфекции, вирусы и т. д. Она незамедлительно вступает в реакцию с чужеродными микроорганизмами и уничтожает их. В норме иммунная система не реагирует на собственные клетки, но когда она дает сбой, антигены уничтожают свой организм, на фоне чего развиваются аутоиммунные болезни. Чаще такие атаки направлены на один орган, но возможна системность аутоиммунных патологий, например, при системном васкулите. Бывает, что изначально иммунитет борется с клетками одного органа, со временем поражая и другие.

Определить точную причину происходящего не может никто, так как это малоизученные болезни. Терапия проводится врачами разных отраслей, что объясняется разной локализацией возможных поражений. Аутоиммунными заболеваниями печени занимается гастроэнтеролог, иногда терапевт. Терапия направлена на коррекцию работы иммунитета. Его искусственно угнетают, что делает больного легкодоступным другим патологиям. Чаще от аутоиммунных заболеваний печени страдают женщины (8 из 10 пациентов). Считается, что они возникают из-за генетической склонности, но теория не доказана.

К аутоиммунным болезням, что локализуются в печени, относятся:

• первичный билиарный цирроз;
• аутоиммунный гепатит;
• первичный склерозирующий холангит;
• аутоиммунный холангит.

Аутоиммунный гепатит

Сегодня аутоиммунные гепатиты определяют у 1−2 взрослых из 10, при этом практически все больные являются представительницами женского пола. При этом патологию обнаруживают в 30-летнем возрасте или после менопаузы. Патология быстро развивается, сопровождаясь циррозом, печеночной недостаточностью, портальной гипертензией, что являются опасными для жизни пациента.

Аутоиммунный гепатит является прогрессирующим воспалительным процессом хронического характера, что развивается на фоне аутоиммунных реакций. Симптомы заболевания беспокоят более 3 месяцев, при этом возникают гистологические изменения органа (например, некроз). Существует 3 типа патологии:

• 1 тип — вырабатываются аутоантитела, что разрушают поверхностные антигены гепатоцитов, что приводит к возникновению цирроза;
• 2 тип — страдает много органов, что сопровождается симптоматикой нарушения работы кишечника, щитовидки, поджелудочной железы; патология более свойственная детям европеоидной расы;
• 3 тип — системная патология, что почти не поддается терапии.

Первичный билиарный цирроз

Антитела могут вырабатывать антигены на клетки печени при первичном билиарном циррозе — медленно прогрессирующей патологии, что характеризуется тем, что наносится вред печеночным желчевыводящим путям. Из-за этого развивается цирроз печени. При этом печеночные ткани отмирают, их замещают фиброзные. Кроме того, в печени образуются узлы, что состоят из рубцовых тканей, что меняет структуру органа. Первичный билиарный цирроз чаще диагностируют у 40−60 летних людей. Сегодня он обнаруживают чаще, что объясняется более развитыми медицинскими технологиями. Заболевание не сопровождается ярко выраженной симптоматикой, но в целом она не отличается от признаков других видов цирроза.

Патология развивается в 4 этапа:

1. отсутствие фиброза;
2. перипортальный фиброз;
3. мостовидный фиброз;
4. цирроз.

Первичный склерозирующий холангит

Диагностировать первичный склерозирующий холангит чаще можно у мужчин от 25 лет. Это такое поражение печени, что развивается из-за воспалительного процесса вне- и внутрипеченочных путей. Считается, что заболевание развивается на фоне бактериального или вирусного инфицирования, что являются провокатором аутоиммунного процесса. Патология сопровождается неспецифическим язвенным колитом и другими заболеваниями. Симптоматика слабо выражена, но при биохимическом анализе крови видны изменения. Симптомы свидетельствуют о запущенности поражения.

Аутоиммунный холангит

Антитела могут атаковать печень при аутоиммунном холангите — хронической холестатической болезни иммуносупрессивного характера, гистология которой мало чем отличается от показателей при первичном билиарном циррозе. Сперва патология развивается в печеночных протоках, разрушая их. Заболевание обнаруживают у каждого 10 пациента с первичным билиарным циррозом. Причины развития не изучены, но это редкий недуг, диагностика которого затруднительна.

Аутоиммунные болезни печени у детей

Антитела могут спровоцировать аутоиммунные процессы не только у взрослых, но и у детей. Это происходит редко. Симптомы развиваются быстро. Терапия сводится к препаратам, что подавляют иммунитет. При этом большая проблема в том, что терапия требует введение стероидов, что могут влиять на рост ребенка. Если у беременной женщины имеется патология такого типа, антитела могут передаваться через плаценту, что обусловливает диагностику патологии в возрасте 4−6 месяцев. Это происходит не всегда, но такие женщина и малыш требуют усиленного контроля. Для этого во время беременности проводится не один скрининг состояния плода.

Симптомы и отличительные признаки

Антитела, атакующие печень, могут спровоцировать такие симптомы:

• желтуха (кожи, склера глаз, мочи);
• сильная постоянная усталость;
• увеличиваются размеры печени и селезенки;
• увеличиваются лимфатические узлы;
• боль в правом подреберье;
• лицо становится красным;
• воспаленные кожные покровы;
• отекшие суставы и т. д.

Диагностика

Болезнь аутоиммунного характера можно обнаружить при помощи лабораторных тестов, что показывают, что в крови имеются антиядерные антитела, но так как антиядерные антитела могут свидетельствовать о множестве других факторов, используют другие методы исследований. Проводится непрямая иммунофлюоресценция. Кроме того, делают иммуноферментный анализ, что показывает наличие других антител. Проводят биопсию печени с гистологическим анализом биоптата. К используемым инструментальным методам относятся УЗИ, МРТ и т. д.

Лечение патологии

В лечении аутоимунных заболеваний много неизученных аспектов, так как сами патологии мало понятны медицине. Раньше методы лечения сводились к купированию симптомов, упуская причину их развития. Сегодня иммунология более развита, поэтому терапия направлена на угнетение агрессивных антител. Изобретены иммуносупрессоры. Они подавляют выработку антител, что уменьшает воспаление. Проблема в том, что защитные механизмы организма ослабляются, что делает его более уязвимым к вирусам и инфекциям.

Больному показаны цитостатики, кортикостероиды, антиметаболиты и т. д. Употребление таких препаратов сопровождается побочными явлениями и осложнениями. Тогда пациенту назначают иммуномодуляторы. Важным этапом лечения аутоиммунных заболеваний печени является прием витаминно-минеральных комплексов.

Прогнозирование

Благодаря современным методам лечения прогнозы улучшились. Они зависят от множества факторов. Прогнозировать течение заболевания можно, основываясь на виде патологии, ее течении и своевременности правильной терапии. Если патологию не лечить, она быстро развивается. При этом самостоятельный переход в ремиссию невозможен. При должной терапии люди живут от 5 до 20 лет. Если заболевания сопровождаются осложнениями, прогнозируют 2−5 лет жизни.

Профилактика

Так как причины развития аутоиммунных процессов неизвестны, специфической профилактики не существует. Профилактические меры сводятся к бережному отношению к здоровью, что, вероятней всего, сможет предупредить возникновение пускового механизма. Более известна вторичная профилактика, при которой больному нужно своевременно проходить плановые проверки у гастроэнтеролога, придерживаться щадящей диеты, контролировать иммуноглобулины и т. д.