Симптомы и лечение лимфомы печени

Особенностью лимфомы является увеличение лимфоузлов с поражением внутренних органов озлокачествленными лимфоцитами. Это гематологическое заболевание часто отражается на печени. У каждого 10-го больного раком лимфоузлов диагностируется лимфома печени. Основные симптомы – тяжесть и болезненность справа в межреберье, подташнивание, сильная изжога, реже – пожелтение дермы и слизистых. Рак может поразить людей разных возрастных категорий, но чаще – старше 50 лет.

Что это такое?

Лимфомая – группа раковых патологий с образованием опухолевых новообразований, которые поражают элементы лимфатической системы. Опухоль формируется в лимфоузлах из озлокачествленных лимфоцитов – особых клеток крови, отвечающих за работоспособность иммунной системы. Они мутируют и стремительно развиваются, становясь «бессмертными», что способствует их накоплению. Чрезмерное количество лимфоцитов приводит к вытеснению остальных кровяных телец, что вызывает существенные изменения в организме.

Лимфома – это очень агрессивный рак, который быстро переносится от лимфоузлов в регионарные и отдаленные внутренние органы. Первой поражается печень, так как она является природным фильтром организма, отвечающим за чистоту крови и лимфы. Коварство болезни заключается в практически бессимптомном течении первых стадий, когда рак полностью излечим при своевременном начале лечения. Зачастую больные жалуются на общую ослабленность, быструю утомляемость и ощущение тяжести в подреберье. При этом сами лимфоузлы могут быть незначительно увеличены и не вызывать болезненность.

Лимфома схожа с опухолями солидного, так как формируется из первичного ракового очага. Во время развития патологии задействуются практически все элементы лимфатической системы: паховые; шейные; подмышечные и т. д. Рак метастазирует и распространяется по всему организму через крово- и лимфоток, вызывая клиническую картину поражений, подобных лимфолейкозу с образование нескольких очагов поражения. Существует 2 основные группы лимфом:

• лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) с расположением по ходу общего желчного протока;
• неходжкинские опухоли с локализацией у ворот печени.

Этиология и патогенез

Лимфома в печени относится ко вторичному опухолевому поражению. Тем не менее, орган поражается одним из первых, так как содержит лимфоидную ткань и фильтрует кровь с мутированными лимфоцитами, которые быстро оседают в печеночных тканях.

Первичная форма развивается редко и в основном на фоне иммунодефицита – случаи ВИЧ-инфицирования. Возможно заражение больных после пересадки любого внутреннего органа, что обуславливается процессом клеточной гибели (лимфопролиферации) из-за несовместимости. Часто в таких случаях доброкачественная В-клеточная гиперплазия озлокачествляется до неходжкинской лимфомы. Встречаются случаи развития лимфопролиферации и при тяжелом поражении герпетическим вирусом.

Лимфоциты, как ключевой компонент формирования иммунной системы организма, при мутировании оседают в регионарных лимфоузлах и в печени, вызывая системное поражение или очажковое воспаление паренхимы с формированием опухолевых образований. Инфильтрация печени начинается с ветвей воротной вены и распространяется от краев к центру. При тяжелых формах лимфомы печени инфильтрация приводит к недостаточности органа. Процент больных с тяжелой формой рака невелик.

В зависимости от глобальности поражения органа и распространения лимфомы, различают 4 стадии рака:

• I. – увеличены несколько лимфоузлов;
• II. – охвачены 2 типовые группы узлов;
• III. – воспалены лимфатические ткани по обеим сторонам диафрагмы;
• IV. – поражены все регионарные, отделенные лимфоузлы, другие органы.

Первичная форма лимфомы печени

Этот вид рака относится к редким патологиям, которые поражают только печеночную паренхиму по типу:

• солидного типа (у 60% пациентов);
• множества узлоподобных, очажковых воспалений (у 35% больных);
• диффузного поражения паренхимы (у 5% пациентов).

Гистологические метки:

• неходжкинская;
• крупно- В- или Т-клеточная.

Основные признаки:

• тянущие боли справа в подреберье;
• увеличение объемов печени;
• пальпируемость новообразования;
• скачок активности щелочной фосфотазы и билирубина в крови при норме карциноэмбрионального антигена и а-фетопротеина.

У половины пациентов патология сопровождается лихорадкой, ночной потливостью, потерей веса. Лимфоузлы у всех пациентов – не увеличены.

На УЗИ и КТ визуализируется объемная неспецифическая опухоль или диффузная припухлость всего органа без эхо-признаков новообразования. Точный диагноз ставится по результатам биопсии и гистологического анализа подозрительных тканей печени. Дифдиагностика проводится от карциномы, гепатита в хронической форме, геморрагического некроза, болезни Бадда-Киари. Важной диагностической меткой выступает распад опухолевой ткани.

Первичная лимфома в печени обнаруживается случайно в качестве основного заболевания или в виде осложнения СПИДа. Самый неблагоприятный прогноз – у циррозных больных.

Симптомы

Сложность дифдиагностики первичной или вторичной лимфомы печени заключается в увеличении селезенки и печени при любом типе рака этой группы, а также в бессимптомности первых стадий.

Специфические признаки:

• ослабленность, падение трудоспособности;
• нарушение пищеварительной функции;
• постепенное снижение веса;
• субфебралитет (температура тела – 37,3-38°С), переходящий в жар;
• повышенная потливость, особенно ночью;
• увеличение объемов печени с селезенкой, редко – лимфузлов (на шее, в паху, в подмышечной впадине).

При пальпировании живота ощущается безболезненность, очаговая припухлость, как и в случае с лимфоузлами. Специфическим симптомом поражения печени лимфомой выступает желтушность кожи и слизистых, что объясняется сдавливанием желчных каналов опухолью по мере ее роста.

Лимфатические ткани могут быть увеличены на фоне инфекционного заболевания, тогда после лечения антибиотиками они восстанавливаются. В случае с лимфомой узлы не реагируют на этот вид препаратов. При сильном увеличении шейных лимфоузлов нарушается дыхание.

Желтуха при лимфомах

Раковые инфильтраты в печеночной паренхиме бывают крупными или ограниченными. Желтуха при лимфоме в печени интенсифицируется при больших внутрипеченочных опухолях, которые сдавливают желчные протоки, вызывая их непроходимость.

При неходжкинской лимфоме чаще развивается непроходимость желчных каналов, что объясняется неподвижностью лимфоузлов у ворот печени, в отличие от лимфатических элементов у главного желчного проток. Реже непроходимость вызывают периампулярные (прикапсульные) узлы.

В редких случаях на фоне ходжкинской и неходжкинской лимфом развивается идиопатическая внутрипеченочная желтуха холестатического типа. Первопричины ее возникновения неизвестны, но симптом точно не вызван инфильтрацией печени, сдавливанием желчного канала. Возможно влияние на появление желтухи сужения внутрипеченочных желчных протоков, не связанного с противоопухолевым лечением.

Редко желтушность вызвана:

• исчезновением каналов с желчью внутри печени;
• гемолизом на фоне аутоиммунной гемолитической анемии;
• скачком билирубина на фоне переливания крови.

Частые причины появления желтухи:

• химиотерапия высокими дозами цитотоксических лекарств;
• проведение химиотерапевтического курса ABVD (есть летальные случаи);
• лучевая терапия печени дозами выше 3,5 тыс. рад.

Желтуха сигнализирует о развитии осложнений, таких как острые вирусные гепатиты В и С, вторичное инфицирование на фоне сильного снижения иммунитета при лимфоме.

Диагностика

Методика диагностики лимфомы в печени проводится по схожему алгоритму с выявлением гепатита и включает:

• Сбор анамнеза, оценку жалоб пациента.
• Физикальный осмотр, пальпацию и прослушивание живота.
• Лабораторный анализ биожидкостей:

1. крови – общие тесты, биохимия, специсследование на онкомаркеры;
2. мочи и кала – общие тесты.

• Аппаратную диагностику:

1. МРТ, УЗИ;
2. рентгенография;
3. чрескожная, игольная биопсия под контролем УЗИ, МРТ;
4. диагностическая лапароскопия (в крайних случаях).

Биопсия относится к приоритетным методам, так как является самым точным способом обнаружения мутированных клеток лифмоцитов в печени.

Лечение

Ранние стадии рака печени излечимы. По мере усугубления процесса прогноз становится менее благоприятным, поэтому целью лечения становится достижение стойкой ремиссии.

В тяжелых случаях и при выраженной клинической картине назначается комбинированный курс химиотерапии и радиотерапии, доза и длительность лечения которыми подбирается индивидуально.

Распространенные противораковые средства:

• «Эмбихин циклофосфан»;
• «Дегранол»;
• «Хлорбутин»;
• «Тиодипин».

Облучение проводится на весь организм или только на очаг воспаления.

Дополнительно, во время лечения и после, назначается курс поддерживающей терапии для устранения облегчения симптомов, диетотерапия с исключением вредной, тяжелой пищи. В противном случае повышается риск рецидива, который будет протекать в более агрессивной форме.

При особенно агрессивных лимфомах назначается пересадка стволовых клеток, участвующих в процессах кроветворения.

Прогноз

Благоприятный исход болезни заключается в достижении стойкого улучшения. Но длительность ремиссии различна у каждого больного. Следовательно, чем дольше отсутствуют признаки рака, тем благоприятнее исход.