Болезнь Бадда-Киари

Тромбоз печеночных вен или синдром Бадда-Киари — это болезнь, что характеризуется сужением просвета сосудов, что локализуются в районе печени, что мешает полноценному оттоку крови из печени, вследствие чего образуются тромбы. У больного начинаются застойные явления, что могут перерасти в фиброз и дальнейшую интоксикацию организма. Основная терапия проводится хирургическим путем. Важно своевременно обратиться за помощью, так как последствия патологии могут быть опасными для жизни больного.

Общие сведения

Когда образуются сгустки крови (тромбы), возрастает вероятность закупорки просвета любого из них, в том числе и того, что находится в районе печени. Когда это происходит, отток крови из органа нарушается или полностью прекращается. Заболевание представляет опасность для печени и сердечно-сосудистой системы, что значительно увеличивает риск игнорирования проблемы. Болезнь может развиваться первичными изменениями, что развиваются в сосудах или быть вторичной патологией кровоснабжающей системы. При острой форме синдрома Бадда-Киари существует большая вероятность летального исхода или комы пациента. Консервативные методы чаще всего не очень эффективны и необходимо проведение операции.

Болезнь встречается довольно редко. Только 1 человек и 100 тысяч поражен тромбозом печеночной вены, при этом у 1/5 пациентов патология спровоцирована гематологическим отклонением. Бывает, синдром Бадда-Киари развивается из-за новообразования. Часто первичную болезнь, что спровоцировало развитие тромбоза, не удается обнаружить. Заболевание более характерно для женщин после 40 лет, но в последнее время обнаружена тенденция возникновения синдрома у более молодых людей.

Классификация

Существует множество классификаций синдрома Бадда-Киари. По критерию развития патологии она делится на:

• первичную (развивается на фоне врожденного мембранозного зарастания, что происходит в нижней полой вене);
• вторичную (появляется на фоне перитонита, злокачественного новообразования, патологий печени, болезней крови и т. д.).

По этиологии болезнь Киари делят на такие виды:

• врожденная;
• посттравматическая;
• тромботическая;
• воспалительная;
• возникшая на фоне злокачественного образования;
• идиопатическая (невозможно найти причину);
• развивающаяся на фоне заболевания печени (например, при циррозе).

По факту венозной обструкции заболевание классифицируют на 3 типа:

• 1 — закупорка кровотока в нижней полой, а позже в печеночной вене;
• 2 — непроходимость в районе крупного венозного сосуда (например, воротной вены);
• 3 — прекращение кровотока в мелких венах органа.

По форме бывают:

• острый тромбоз;
• хронический синдром.

Причины возникновения

Существует множество причин развития синдрома Бадда-Киари:

• эндофлебит печеночной вены;
• врожденная патология в строении вен печени;
• цирроз;
• проблемы с гемокоагуляцией;
• возникновение новообразований (особенно злокачественного характера) в области брюшной полости;
• инфекции (например, туберкулез, сифилис, амебиаз);
• мембранное зарастание в нижней полой вене;
• длительный беспрерывный прием оральных контрацептивов;
• парентеральное питание;
• тяжелые травмы живота;
• беременность и т. д.

Симптомы заболевания

Общих симптомов синдрома Бадда-Киари не существует, так как заболевание характеризуется тем, что у каждого проявляется по-своему. Сегодня выделили несколько общих симптомов, по которым можно распознать патологию:

• желтуха (симптом может не проявиться);
• сильные болезненные ощущения в районе брюшной полости у всех больных, что начинаются в районе желудка и со временем поражают весь живот;
• увеличение селезенки и печени (проявляется в виде разбухания живота);
• вздутие;
• тяжесть;
• асцит;
• кровоизлияния из варикозных вен органов пищеварения (иногда);
• печеночная энцефалопатия (редко);
• внезапная рвота (возможно, с кровью при разрыве вены, например, воротной);
• понос (при пораженных брыжеечных сосудах);
• поражение головного мозга;
• при тромбозе нижней полой вены возникают отеки нижних конечностей.

Симптоматика возникает при осложнении патологии. Это опасно для жизни пациента. Если летального исхода удалось избежать, риск развития цирроза или рака возрастает в разы. Интенсивность проявления признаков синдрома Бадда-Киари зависит от запущенности патологии, степени образования тромбов воротной и печеночной вены и т. д., поэтому выделение общих симптомов относительно.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари чаще всего диагностируют после проявления асцита, при поиске тромбов и при поиске причины нарушения свертываемости крови. При проведении исследований важным моментом является проявление заболевания. Лабораторные данные часто не могут показать наличие заболевания, так как скачек СОЭ, лейкоцитоз и другие показатели одновременно характерны для массы болезней, вне зависимости от их формы. Если лабораторные исследования покажут повышение белка и сывороточно-сдитического альбумина, обычно предполагается, что в печеночных венах (например, воротной) образовались тромбы.

Результаты компьютерной томограммы и ультразвука могут показать, где именно в печени нарушено кровоснабжение. Результаты биопсии печени также способны показать наличие тромбов. Кроме того, используются следующие методы диагностики:

• МРТ;
• допплер воротной и печеночной вен;
• ангиография;
• сцинтиграфия;
• рентгенографическое исследование;
• флебография и т. д.

Лечение патологии

Терапия изменений печени, что возникли из-за образования тромбов, требует применения комплекса терапевтических процедур, что включает в себя не только употребление фармацевтических средств, но также оперативного лечения и физиотерапевтических процедур. Медикаменты считаются вспомогательными методами, что основываются на приеме лекарств для рассасывания тромба или предупреждение застойных явлений. Врачи настоятельно рекомендуют не тянуть с хирургическим лечением проблемы.

Так как беременность является мощным провокатором заболевания, терапия часто приходится именно на этот период, что является сильно усложненной задачей. Если у беременной есть предрасположенность к развитию патологии, ей следует особо тщательно придерживаться профилактических рекомендаций врача. Если профилактика не дала результатов, болезнь лечат по стандартной схеме, с учетом особого положения пациентки.

Терапевтический и медикаментозный способы

Изменения в печени и тромбы, что возникли из-за развития патологических процессов, вылечить при помощи лекарств невозможно. Только медикаменты дают слабый терапевтический эффект. Они могут дать временное облегчение симптоматики больному. Кроме того, фармацевтические средства улучшают качество жизни пациента и увеличивают ее длительность. Но без операции почти каждая болезнь заканчивается летальным исходом.

Врачи назначают комплекс препаратов, что благоприятно влияют на состояние больного:

• тромболитики («Урокиназа», «Алтеплаза» и т. д.) — все средства вводятся в индивидуально определенном порядке и дозе; лекарства помогают предупредить изменения в печени путем, рассасывая тромб в вене; препарат вводят внутривенно, как можно ближе к венам печени;
• антикоагулянты («Фрагмин»);
• гепатопротекроты;
• белковые гидролизаторы (поддерживают осмотическое давление);
• средства, что симулируют обменные процессы;
• мочегонные медикаменты (параллельно ограничивают соль, жидкость), например, диуретики на основе фуросемида;
• глюкокортикостероиды;
• препараты плазмы крови (при кровотечении) и т. д.

Хирургические процедуры

Оперативное лечение тромбов сосудов может быть проведено в трех основных вариациях:

• ангиопластика;
• шунтирование сосудов печени;
• трансплантация печени.

Во время ангиопластики в вены печени (например, воротную) вводят средство, что рассасывает тромб. Операцию должен провести опытный врач, так как если тромб не разрушится, а оторвется, он может переместиться дальше, что может стать причиной развития тромбоэмболии. При шунтировании сосудов печени врач накладывает искусственные сосудистые пути, что помогают оттоку крови из органа. Операция незамедлительно приносит чувство облегчения больному. Трансплантация печени требуется в крайнем случае, когда пациент находится в очень тяжелом состоянии. Обычно операцию назначают на поздних стадиях развития изменений или при осложнениях. После оперативного лечения назначаю пожизненную терапию медикаментозными препаратами и щадящую диету.

Иногда применяют другие виды хирургических процедур:

• дилатацию суженых участков вены;
• чрезпредсердную мембранотомию;
• протезирование вены (например, воротной).

Профилактика заболевания

Профилактические меры по предупреждению синдрома сводятся к тому, что необходимо своевременно обращаться к врачу для проведения диагностических процедур и терапии болезни. Особых мер по профилактике тромбов в печеночной и воротной венах не существует. Только после терапии болезни проводятся меры по предупреждению рецидива патологии. Для этого пациент должен пить антикоагулянты (средства, что разжижают кровь). Кроме того, после хирургического лечения обязательно необходимо каждые 6 месяцев проходить проверку у специалиста с использованием ультразвука и допплера.

Прогноз и осложнения

Сегодня существует масса методик терапии синдрома, что характеризуется изменением кровотока и тромбозом печеночной и воротной вен печени. Несмотря на это, дать точные прогнозы не сможет ни один врач, так как не известно, как изменение, что произошло в органе повлияет на здоровье пациента. При отсутствии хирургического вмешательства летальный исход наблюдается у 9 из 10 больных, при этом, медикаментозная терапия продлевает жизнь больного. Большая вероятность смерти пациента в течение 5 лет после проведения операции (примерно ½ больных). Болезнь часто приводит к печеночной коме. Хроническая форма патологии (при должной терапии) предполагает 10 лет жизни у большей половины больных. При трансплантации органа 7 из 10 людей дальше спокойно жили. В целом прогнозы при диагностике синдрома Барра не особо утешительны.

При поздней диагностике изменений, что возникли из-за тромбоза вен, возрастает вероятность развития таких осложнений:

• печеночная недостаточность;
• портальная гипертензия;
• гепато-ренальный синдром;
• гепатоцеллюлярная карцинома;
• асцит;
• энцефалопатия;
• кровотечения из расширенной вены (и-за варикоза);
• поросистемная коллатералия;
• мезентериальный тромбоз;
• некроз печени;
• распространенный фиброз;
• бактериальный перитонит.

Гепатоцеллюлярная карцинома возникает довольно редко. Ее обычно диагностируют при мембранозном заращении нижней полой вены (до половины случаев). Портальная гипертензия проявляется через варикоз вен в пищеводе, желудке, накопление жидкости в животе и асцит, увеличенной селезенкой и т. д. Когда развивается печеночная недостаточность, развиваются проблемы в работе нервной системы. При энцефалопатии возникают проблемы со сном, начинается депрессия, больной раздражен. Это крайне опасное осложнение.