Надпеченочная желтуха

Когда происходит усиленное разрушение красных кровяных телец, развивается гемолитическая желтуха, так как в процессе гемолиза высвобождается билирубин, что должен связываться печенью и выводиться с организма, но из-за большого его количества печень не успевает справляться с задачей. Об этом сигнализирует желтый окрас кожных покровов и белков глаз. Этот вид желтухи является опасным, особенно для младенцев, и требует незамедлительного лечения.

Общие сведения

Чаще всего желтый цвет кожи обусловлен проблемами с печенью или желчными путями, когда органы не способны связать высвободившийся билирубин и вывести его с организма естественными путями. Но бывает, что эти органы работают полноценно, но билирубин все равно накапливается. Такое возможно при гемолитической желтухе. Патология характеризуется чрезмерным кроверазрушением, когда эритроциты распадаются, и гемоглобин преобразовывается в билирубин, который не успевает перерабатываться ответственными за это органами, и билирубин попадает обратно в кровь.

Гемолитическая желтуха развивается при гемолитической анемии, крупозной пневмонии, малярии и других заболеваниях, что способны спровоцировать усиленный распад эритроцитов.

Кожа при гемолитической желтухе становится лимонно-желтой, отмечается сильная бледность больных, при этом зуд отсутствует (он характерен при других формах желтухи). Анализы крови не показывают чрезмерно увеличенный уровень билирубина. Увеличение печени не характерно для гемолитической желтухи, но при пальпации прощупывается небольшая отечность селезенки.

Надпочечная желтуха бывает двух типов:

• врожденная;
• приобретенная.

Врожденная (гемолитическая анемия)

Врожденная желтуха – заболевание, которому характерны проблемы с жизнедеятельностью эритроцитов, когда разрушается большое количество красных кровяных телец, а формируется небольшое. Врожденная желтуха является распространенным заболеванием, она встречается у каждого 100 жителя Земли. Гемолитическая болезнь составляет 1/10 часть среди всех видов анемии. В нормальных условиях эритроциты живут примерно 4 месяца, при этом заболевании – 3 недели максимум. При этом, красные кровяные тельца погибают в сосудах, в печени, селезенке и костном мозгу.

Приобретенная

При приобретенной гемолитической желтухе окончательный механизм патологии устроен так, что гибель эритроцита локализуется в селезенке. У малышей надпеченочная желтуха чаще обусловлена адаптацией к новой среде, у взрослого – может быть признаком опасного заболевания крови или других проблем со здоровьем.

Причины и патогенез

Спровоцировать гемолитическую желтуху могут приобретенные или наследственные патологии, что приводят к большой концентрации такого токсического вещества, как билирубин. Механизм развития патологии заключается в том, что эритроциты разрушаются быстро, и печень не успевает их связать и вывести. Таким образом, билирубин всасывается обратно в кровь, что приводит к его накоплению в костном мозгу. Кроме того, они скапливаются под кожей, что обусловливает ее пожелтение. Причины гемолитической желтухи:

• травмы внутренностей или гематомы;
• гипербилирубинемия;
• септический эндокардит;
• инфаркт легких;
• крупозная или В12-дефицитная анемия;
• новообразования злокачественного характера;
• проблемы с печенью;
• интоксикация организма из-за мышьяка, фосфора т. д.;
• болезнь Аддисона-Бримера;
• талассемия (генетическая болезнь, когда эритроциты быстро погибают);
• отравление фармацевтическими препаратами;
• сфероцитоз (наследственно передаваемая болезнь, при которой срок жизни красных кровяных телец значительно уменьшается);
• гемоглобинопатия;
• малярия (инфекция, что переносится через кровь);
• гемолитическая и серповидно-клеточная анемии (врожденная ломкость красных кровяных телец из-за особенностей формы).

Симптомы гемолитической желтухи

Признаки желтухи безоговорочно укажут на ее патогенез, что значительно упрощает диагностику. Симптомы:

• желтый цвет кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз;
• кожа становится бледной, румянец отсутствует, так как развивается анемия;
• моча темнеет;
• нет зуда кожных покровов;
• болезненные ощущения в области расположения селезенки (слева под ребрами);
• нет болевых ощущений в районе печени;
• кал становится более темным;
• при пальпации не ощущается увеличение печени, но селезенка отекшая и немного больше нормы.

Диагностика и анализы

Первые признаки заболевания чаще всего остаются без внимания, больной идет к специалисту при явном пожелтении кожи или болях в районе селезенки. Сначала специалист проводит сбор анамнеза, проводит визуальный осмотр и пальпацию брюшной полости. При этом возможно прощупывание увеличенных размеров селезенки при нормальных размерах печени.

Далее пациент должен сдать анализ мочи, что покажет изменение ее состава. При лабораторном исследовании мочи будет отмечен повышенный уробилин при нормальных показателях билирубина. Это свидетельствует именно от гемолитическом типе.

Биохимический анализ проводится забором крови из вены утром на голодный желудок. Формула крови изменена, а значит, больному назначают печеночные пробы, что покажут опасные отклонения в работе печени.

Если есть вероятность инфекционных поражений печени, необходимо лабораторное исследование крови на гепатит.

Кроме того, пациенту необходимо провести инструментальные диагностические процедуры, что помогут выявить причину гемолитической желтухи:

• ультразвуковая диагностика;
• КТ;
• МРТ;
• ретроградная холангиопанкреатография (эндоскопическое исследование мочевыводящих каналов);
• биопсия (если есть подозрение на наличие злокачественного образования или цирроза).

Лечение

Прежде чем назначить лечение, врач должен поставить окончательный диагноз, так как желтуха часто является симптомом, а не самостоятельной болезнью. В первую очередь пациенту нужно придерживаться рекомендованной диеты. Терапия надпеченочной желтухи обычно комплексная и требует приема фармацевтических препаратов, изменения образа жизни на более щадящий.

Основой медикаментозной терапии является восстановление кроветворной функции организма и выведение билирубина естественным путем. Иногда больному показано хирургическое вмешательство.

Диета

Пациенту с желтухой необходимо строго придерживаться рекомендаций врача по питанию, что поможет разгрузить печень. Запрещается есть соленую, острую, копченую, жареную и жирную еду. Все виды алкогольных напитков под запретом.

Лучше всего, если основу рациона составят гречка или овсянка, термически обработанные овощи, нежирные сорта мяса или рыбы, вчерашний хлеб. Можно, чтоб в рационе присутствовали макароны из твердых сортов пшеницы, нежирная молочка.

Необходимо наладить режим питания. Есть нужно 5-6 раз в сутки небольшими порциями. Еду нужно хорошо пережевывать.

 У новорожденных

Надпеченочная желтуха нередко встречается у новорожденных. Ее можно разделить на 2 типа: конъюгационную (патологическую) и физиологическую. Последняя обычно сама проходит за 1-1,5 недели, если же кожные покровы не возвращают здоровый цвет или появляются другая симптоматика, это может свидетельствовать о наличии патологии, тогда следует немедленно обратиться к врачу.

Симптомы желтухи появляются у малыша на 2 сутки жизни.

Причины и симптомы

Физиологическая желтуха неопасна, она возникает как реакция организма на резкий распад фетального гемоглобина при неполноценной работе ферментов печени, что не справляется со своей задачей. Патогенез желтухи у малышей такой же, как у взрослых. Патологическую гемолитическую желтуху могут спровоцировать такие факторы:

• проблемы со щитовидкой;
• разный резус-конфликт мамы и ребенка;
• врожденные патологии;
• инфекционные болезни печени, что передались от матери;
• незрелость клеток печени у недоношенного младенца;
• осложнение диабета в беременность.

Чаще всего желтуха у новорожденного проявляется из-за резус-конфликта, так как клетки материнского организма всю беременность атакуют клетки плода, как патологические. Возможно развитие ядерной желтухи на фоне такой несовместимости.

Желтуха обычно дает о себе знать еще в роддоме, что увеличивает шансы на благоприятный прогноз и отсутствие осложнений. Симптоматика такая же, как у взрослых:

• желтушность кожи и склер глаз;
• вялость;
• бледность и т. д.

Существует несколько форм гемолитических желтух:

• анемическая;
• отечная;
• желтушная.

Анемическая форма является легко переносимым видом, так как она является следствием короткого периода неблагоприятного воздействия антител матери на плод. При этом отмечается анемия, бледная кожа, увеличенные печень и селезенка

Отечная форма возникает при более длительном воздействии материнских антител на малыша. Считается, что это опасная форма гемолитической желтухи, что часто приводит к смерти новорожденных. При этом присутствует такая симптоматика:

• селезенка, печень, сердце, эндокринные железы значительно увеличены;
• сильная анемия;
• проблемы с работой сердца;
• нарушение работоспособности печени;
• отечность;
• скопление свободных жидкостей в полостях живота и плевры.

Желтушная возникает, когда антитела начинают атаковать клетки уже сформировавшегося организма. При этом новорожденный абсолютно здоров. Спустя некоторое время кожа начинает желтеть, печень, селезенка, лимфоузлы увеличиваются. Скапливается билирубин, что неблагоприятно влияет на работу печени, сердца, нервной системы. При этом ребенок вялый и не хочет есть. Новорожденный может часто срыгивать или рвать. Иногда возникают судороги и проблемы с дыханием.

Лечение

Терапия надпеченочной желтухи у малышей должна быть незамедлительной. Основа терапевтических процедур – нормализация работы печени и селезенки в процессе связывания и нейтрализации билирубина.

Для нормализации состояния ребенка необходимо применение комплексного лечения. Используются фармацевтические средства, фототерапия и т. д. Возможно, понадобится переливание крови.

Заниматься самолечением маленького ребенка категорически запрещено. При первых признаках гемолитической желтухи следует обратиться к педиатру-неонатологу. Улучшение появляется практически сразу после начала терапии.

Медикаментозная терапия

Пациенту с надпеченочной желтухой показано введение инфузионного белкового препарата, использование глюкозы, витаминов Е, С, В. Гемолитический тип желтухи вызывает дефицит витамина В9, поэтому иногда необходимо вводить фолиевую кислоту. Возможно использование глюкокортикостероидов.

Светотерапия

Это один из наиболее широко используемых методов терапии желтухи у младенцев, так как флуоресцентное освещение специальной лампы способно преобразовать билирубин в безопасное вещество, что выводится с организма путем физиологических испражнений.

Терапия проводится только стационарно. При этом не должно быть никаких факторов, что препятствуют безопасности процедуры для младенца. Суть метода заключается в том, что малыша помещают в специальный бокс или просто под лампу. В процессе лечения приветствуется частое грудное вскармливание, так как билирубин выводится с остатками переработанной еды. Сколько времени длиться светотерапия? Малыша помещают под лампу на 24 часа с перерывами для кормления.

Переливание крови

Если уровень билирубина значительно превышает норму, он не уменьшается и становится опасным для здоровья и жизни ребенка, ему показано переливание крови. Механизм: через пупочную вену малышу вводят и выводят кровь донора, что способствует очищению организма от опасного вещества.

Это крайняя мера, что сопровождается некими возможными последствиями, поэтому процедура проводится, если обычная терапия неэффективна.

Профилактика

Профилактические меры помогут предотвратить желтуху и ее опасные последствия. Считается, что раннее прикладывание к груди младенца благоприятно влияет на уровень билирубина. Молозиво, что выделяется в первые сутки после родов, обладает слабящим действием, поэтому меконий (первый кал темного цвета) выходит быстрее, а вместе в ним билирубин.

При искусственном вскармливании кал дольше задерживается в организме, что может привести к тому, что опасное вещество попадает обратно в кровоток, что приводит к желтухе.

Профилактической мерой считается введение инъекций иммуноглобулина беременной женщине при наличии резус-конфликта. Это сглаживает борьбу антител с плодом, что уменьшает риск возникновения проблемы. Кроме того, инъекция иммуноглобулина делается в первые 2 суток после родового процесса.

Важно придерживаться здорового образа жизни, отказаться от вредных привычек и сбалансировано питаться в период беременности.

Прогноз

Прогноз для взрослых пациентов обычно благоприятный, желтуха не сопровождается осложнениями. Но в случае развития симптоматики из-за гемоглобинопатии или гипербилирубинемии, существует риск множества опасных осложнений.

Надпеченочная форма желтухи у младенцев имеет не такой хороший прогноз. Тяжелая форма желтушного вида патологии может привести к летальному исходу. Возможно развитие ядерной желтухи, что чревато поражениями центральной нервной системы. При легкой и средней формах желтухи у маленьких детей прогнозы благоприятные, она проходит бесследно.