Холангиоцеллюлярный рак печени

Злокачественный процесс в желчных протоках называется холангиокарцинома печени и желчетока. Эта редкая патология, по сути, является разновидностью рака печени и известна как карцинома. Ввиду своей специфики без своевременного хирургического вмешательства быстро приводит к смерти пациента. Выявляется у людей в возрасте 45—50-ти лет. Из-за отсутствия симптомов на ранних стадиях болезнь диагностируется в основном слишком поздно, когда устранить рак может быть уже невозможно и дается неблагоприятный прогноз.

Что такое холангиокарцинома?

Холангиокарцинома может развиться на любом участке желчных протоков.

Желчь, образующаяся в печени, выводится из органа через тонкие протоки, пронизывающие его ткань. Протоки соединяются в более крупные, образуя 2 больших желчных канала, которые также соединяются, образуя единый сосуд, проходящий через ворота печени. Его длина достигает 12 см. Отходя от печени, канал проходит через поджелудочную железу, где в него впадает проток этой железы, доставляющий необходимые ферменты в тонкий кишечник. Холангиокарциномой называется злокачественная патология, поражающая желчные протоки, если раковые клетки попадают на их стенки и начинается развитие опухоли.

Виды патологии

В зависимости от места развития опухоли холангиокарциному печени и желчетока разделяют на такие виды:

• Внутрипеченочный. Развитие опухоли начинается в мелких желчных протоках, пронизывающих ткань печени. Этот вид болезни похож на гепатоцеллюлярную карциному, которая действует непосредственно на клетки органа. Этот вид наиболее редкий, встречается в 1-м из 10-ти случаев диагностирования холангиокарциномы.

• Внутригрудной. Злокачественное перерождение развивается в месте соединения 2-х крупных желчных протоков в общий канал в воротах печени. Еще известен как опухоль Клацкина. Диагностируется в 6—7-ми из 10-ти случаев выявления холангиокарциномы.
• Дистальный. Рак поражает дистальный отдел канал, расположенный возле тонкого кишечника. Является внепеченочным видом, встречается в 2-х случаях из 10-ти.

Внутрипеченочный вид может быть:

• массивным;
• перипротоково-инфильтрующим;
• внутрипротоковым.

В зависимости от особенностей роста новообразования различают:

• Инфильтративную опухоль. Новообразование проникает в соседние ткани и желчный пузырь.
• Полиповидную опухоль. Опухоль развивается в русле протока и крепится его стенке с помощью «ножки».
• Экзофитное новообразование. Опухоль сквозь стенку протока выходит «наружу».
• Смешанную форму. Наблюдаются проявление всех 3-х видов сразу.

Распространенность

Холангиокарцинома — редкое заболевание печени и желчетока, на долю которого приходится 3% от общего числа онкологических болезней ЖКТ. Наибольшее распространение патология имеет в странах Юго-Восточной Азии. В Европе и Северной Америке на 100 тыс. человек приходится 1—3 случая заболевания холангиокарциномой, в Японии — 5,5, в Израиле — 7. Поражает заболевание людей в возрасте 50—70-ти лет, чаще болеют мужчины. За последние 30 лет значительно возросло число диагностирования холангиокарциномы у людей в возрасте от 45-ти лет. По словам специалистов, это связано с негативным воздействием на организм человека современных способов аппаратной диагностики (например, излучение, использование контраста приводит к мутации клеток), а также с большим числом факторов, приводящим к развитию раковых опухолей.

Этиология

К развитию холангиокарциномы печени и желчетока приводит заражение печеночной двуусткой.

Точные причины, по которым развивается холангиоцеллюлярный рак печени, до сих пор неизвестны. У части пациентов патологию связывают с воздействием на организм определенных факторов. В некоторых случаях выявить причину невозможно. Такие патологии, как желчнокаменная болезнь, вирусный гепатит и цирроз не увеличивают вероятность развития холангиокарциномы печени. Считается, что наиболее вероятными причинами развития этого вида рака является:

• Заражение паразитами. В странах Юго-Восточной Азии у большей части пациентов с холангиокарциномой печени и желчетока были выявлены инфекции, возникающие в организме при его заражении печеночной двуусткой. Установлено, что риск развития этого вида рака выше при наличии в организме таких паразитов, как описторхис (беличья, китайская двуустка), человеческая аскарида.
• Хронические болезни кишечника, склероз желчных протоков.
• Отравление химическими веществами. Холангиокарцином может сформироваться через несколько лет после проведения обследования с применением контрастного вещества, которое вводится внутривенно. Патогенными признаны вещества, применяющиеся в сфере деревопереработки, авиастроении, в химической промышленности (особенно при создании резины).
• Болезни билиарного тракта, передающиеся по наследству, киста желчного протока.
• Врожденные патологии желчных протоков.

Симптоматика

Новообразование сдавливает протоки, из-за чего возникают такие симптомы:

• кожа и слизистые оболочки приобретают желтоватый оттенок;
• моча становится темной, кал обесцвечивается;
• кожа начинает зудеть;
• из-за нарушения оттока желчи не усваиваются жиры;
• снижает масса тела;
• ухудшается аппетит, появляется тошнота, рвота;
• появляется боль, свойственная последним стадиям болезни.

Стадии развития холангиокарциномы печени

Стадии холангиокарциномы печени и желчетока классифицируют с помощью латинских букв «T», «N» и «M», которые указывают на распространение патологии, вовлечение лимфоузлов и характер метастаз соответственно. По уровню распространения холангиокарциномы выделяют такие стадии:

• Tx ― глубина новообразования не определяется;
• T0 ― признаки данной опухоли отсутствуют;
• Tis ― опухоль расположена в месте образования;
• T1 ― новообразование в протоках, проникает в мышцы;
• T2a ― опухоль прорастает в близлежащие ткани;
• T2b ― поражена ближайшая к опухоли печеночная паренхима;
• T3 ― поражение крупных кровеносных сосудов;
• T4 ― полное прорастание опухоли сквозь протоки с поражением кровеносных сосудов.

Стадии поражения лимфоузлов:

• Nx ― степень оценке не поддается;
• N0 ― метастаз нет;
• N1 ― метастазами затронуты лимфоузлы, расположенные вдоль сосудов и протоков;
• N2 ― поражены лимфоузлы, находящиеся возле чревной либо верхних мезентеральных артерий.

Наличие метастаз маркируют так:

• Mx ― невозможно выявить отдаленные метастазы;
• M0 ― метастазы не обнаружены;
• M1 ― метастазы в отдаленных органах.

Методы диагностики

При подозрении на холангиокарциному печени и желчетока назначается ряд диагностических процедур:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ). Выявляет наличие новообразований, изменения в протоках.
• КТ, МРТ.
• ПЭТ — вид томографии, позволяющий выявить маленькие новообразования (диаметром до 1 см).
• Эндоскопическая ретроградная панкреатохолецистография с применением контрастного вещества. Выявляет обструкцию протоков, наличие опухоли.
• Биопсия.

Способы лечения

Хирургическое вмешательство на ранней стадии развития болезни является наиболее эффективным способом борьбы с холангиокарциномой. Однако этот вид рака на этапе формирования обнаруживается редко, во время обследования с другой целью. На поздних сроках развития рака для устранения патологии требуется трансплатнация печени. Если это невозможно, ставят эндопротезы, прибегают к химиотерапии и облучению.

Для устранения холангиокарциномы удаляется части печени с последующим восстановлением работы органа.

Прогноз выживания и профилактика

Холангиокарцинома развивается медленно, но прогноз выживания с этой патологий составляет в среднем 14 месяцев, редко — до 5-ти лет. Если рак внепеченочный, то с помощью операции состояние улучшается, продлевается жизнь. Если новообразование неоперабельное или выявлено поражение метастазами отдаленных органов, шансов на полное выздоровление нет. Пациенту оказывается паллиативная помощь.

Во избежание холангиокарциномы печени следует своевременно лечить заболевания, способные привести к развитию данной патологии, в частности, желчнокаменную болезнь, хронические болезни толстого кишечника, склероз протоков, гельминтозы. По возможности избегать контакта с химическими веществами, признанными канцерогенными.