Что такое энцефалопатия печени?

Грозным и тяжелым последствием функциональной недостаточности печени является печеночная энцефалопатия. Прекома характеризуется токсическим отравлением мозга с поражением ЦНС и эндокринной системы. При этом изменяется личность, снижается интеллект, наступает глубокая депрессия на фоне неврологических расстройств. Диагностируется на основании биохимии проб печени, УЗИ, МРТ, КТ, электроэнцефалографии. Лечение — комплексное и включает диету, угнетение инфекции, чистку кишечника с подавлением патогенной флоры, симптоматическое лечение медикаментами. В крайнем случае осуществляется пересадка печени.

Что это такое?

Печеночная энцефалопатия — редкое осложнение многих заболеваний печени, но 80% случаев заканчиваются смертью пациента. Патология относится к группе воспалительных заболеваний, которые возникают на фоне ослабления функции фильтрации печени. Поэтому снимать любые болевые синдромы, нервные напряжения и прочие клинические особенности недуга медикаментами запрещено.

Если появление печеночной энцефалопатии связно с острой недостаточностью органа, в дальнейшем гепатологи исключают возможность появления цирроза. На фоне хронических поражений печеночной ткани осложнение возникает чаще. Несмотря на частичную обратимость, нейропсихический синдром сильно снижает социальную активность и работоспособность больного.

Причины и механизм развития печеночной энцефалопатии еще не изучены, что объясняет высокий процент смертности. Следовательно, прогноз — неутешительный, а сколько живут больные при печеночном энцефалите, зависит от своевременности принятия лечебных мер.

Классификация

Печеночная энцефалопатия подразделяется на несколько видов, согласно определенным факторам патофизиологии происходящих процессов:

• По форме течения энцефалит бывает:

1. острая;
2. хроническая.

• Специфические формы нейропсихического синдрома:

1. латентная или минимальная;
2. симптоматически выраженная;
3. рецидивирующая.

• Особые формы нейропсихического синдрома:

1. гепатоцеребрально-дегенерационная (с нарушением обмена меди и ее отложением в других органах);
2. частичный паралич.

Причины

Провоцирующие появление печеночной энцефалопатии факторы — многообразны. Патофизиология сведена в классификацию, подразумевающую подразделение всех провоцирующих факторов на 3 типа:

• Тип А, когда печеночная энцефалопатия возникает на фоне остротекущей недостаточности печени. Причины этой формы недуга следующие:

1. вирусные воспаления печени (гепатит) с функциональной недостаточностью;
2. воспалительный процесс, вызванный алкоголизмом;
3. рак печени;
4. отравления лекарствами, токсинами, наркотиками, успокоительными.

• Тип В, когда фоновых патологий печени нет, но развиваются и прогрессируют неврологические симптомы, связанные с интоксикацией крови кишечными патогенами и их воздействием на нейроны. Первопричины состояния:

1. быстрый рост и делением кишечной микрофлоры;
2. чрезмерное потребление белковой пищи (мяса, яиц, молока и др.).

• Тип С, который объясняется циррозом печени и его осложнениями.

Пусковыми механизмами патофизиологии процесса развития печеночной энцефалопатии, являются:

1. кровотечения в ЖКТ;
2. хронические запоры;
3. переизбыток белка в организме;
4. инфекции;
5. цирроз и другие поражения печени;
6. алкоголизм;
7. операции и влияние общего наркоза;
8. передозировка лекарствами;
9. присутствие в организме паразитов;
10. почечная функциональная недостаточность;
11. отравление ядами, химикатами, токсинами;
12. ожоги, травмы;
13. воспалительные болезни органов дыхания или пищеварения.

Что происходит?

Существует три официальные теории появления энцефалита:

• токсическая;
• лженейротрансмиттерная;
• обменная (с нарушением метаболизма масляных кислот).

Механизм развития печеночной энцефалопатии обуславливается:

• снижением барьерной и обезвреживающей функций органа;
• интоксикацией мозга продуктами распада паренхимы печени через кровоток или на фоне создания анастомозов воротной и полой вен;
• повышением уровня аммиака и фенолов на фоне активной жизнедеятельности ферментов протея и палочкообразного патогена в кишечнике, отчего появляется резкий запах изо рта;
• нарушением обменных процессов.

В совокупности эти факторы провоцируют массовую интоксикацию, которая происходит следующим образом:

• образованный в результате размножения кишечной флоры аммиак по портальной вене поступает в печень и общий кровоток с преобразованием в мочевину (при циррозе токсин поступает в кровь по портокавальным анастомозам);
• происходит накопление аммиака в почках на фоне нарушения процессов обмена и метаболизма с развитием гипокалимии, которая провоцирует печеночную кому;
• аммиак поступает в мозг по артериям с продвижением из зоны с высоким рН в зону с низким его значением, вызывая вещественный дисбаланс и сильную интоксикацию;
• одновременно повышается уровень фенолов и ароматических соединений, содержащих серу в своей цепи (эти вещества преимущественно скапливаются в спинномозговой жидкости);
• при дефиците коэнзима, А происходит накопление жирных кислот с низкой молекулярной массой (эти кислоты оказывают тяжелое токсическое воздействие на мозг).

Следовательно, патогенез и исход прекомы связан с такими механизмами:

• резкое увеличение содержания аммиака в плазме;
• повышение плазменной концентрации с нарушением равновесия между продукцией и энергетическим обменом эндогенных веществ (нейротрансмиттеров), передающих нервные импульсы, в ЦНС.

Симптомы

В клинике печеночной энцефалопатии специфичными проявлениями являются неврологические и психические нарушения, которые имеют разную интенсивность в отдельных формах прекомы.

Острая

Клиническая картина развивается внезапно и имеет такие особенности:

• продолжительность — от 2-х часов до нескольких суток;
• тяжелое течение;
• печеночная кома наступает быстро;
• причинами формирования являются острый вирусный, лекарственный и токсический гепатит.

Отличается самым пессимистичным прогнозом из-за стремительности усугубления повреждений и большого числа смертей. Сколько можно жить с таким диагнозом, определяет своевременность диагностирования нарушений. Этиология — отравления, остротекущий гепатит и т. п.

Подострая

Отличительные черты:

• медленное развитие;
• длится — от 14 суток;
• рецидивирующее течение (вне обострения пациент чувствует себя относительно хорошо).

Хроническая

Особенности:

• причина — цирроз печени, осложненный портальной гипертензией;
• симптомы — переменчивость настроения, рассеянность, понижение интеллектуальных возможностей, мышечная атония; дрожание паркинсонического типа.

Стадии печеночной энцефалопатии

Печеночная кома развивается в четыре стадии, каждой из которых характерен определенный набор симптомов. Таблица клинических проявлений патологии постадийно:

Таблица по шкале Глазго, созданной для оценки нарушений сознания:

Важно! Неврология печеночной энцефалопатии обуславливается метаболической недостаточностью, поэтому в основной массе случаев процессы — переходящие, обратимые, если своевременно принять меры. Тем не менее, исходы будут малоутешительными из-за остаточных психоэмоциональных нарушений.

I стадия

Основные симптомы этой стадии печеночной энцефалопатии:

• ослабленность;
• мигрень;
• хроническое подташнивание и горьковатый привкус во рту;
• отказ от еды;
• постоянный шум и звон в ушах;
• самопроизвольная икота;
• черные точки перед глазами.

Люди могут отвечать на поставленные вопросы, но им сложно сконцентрироваться, поэтому они повторяют слова. На фоне временной и пространственной дезориентации больных тревожит бессонница по ночам и сонливость днем.

Специфичные проявления энцефалопатии на I стадии:

• суетливость;
• перевозбуждение и эйфория;
• неустойчивость настроений;
• поиски выдуманных вещей;
• непонятные поступки.

Больному человеку сложно решать простые задачи, координировать свои движения. У него меняется почерк. По мере прогрессирования развиваются носовые кровотечения и подкожные кровоизлияния.

II стадия

Поведенческие симптомы у людей:

• тоскливость и апатия;
• заторможенность в движениях и реакциях;
• впадение в ступор;
• хроническая сонливость;
• чувство тревоги и безысходности;
• легкое помешательство;
• бред и галлюцинации;
• беспричинная агрессия и желание убегать.

Больные люди периодически:

• теряют сознание или ощущают спутанность;
• дезориентируются в пространстве и времени;
• ощущают подергивание лицевых мышц, судорог конечностей.

Клиника:

• рефлекторная слабость сухожилий и зрачков;
• учащенный ритм дыхания;
• интенсивная желтуха;
• зловонный запах изо рта.

III стадия

Изменения в поведении:

• легкая форма оглушенности;
• резкие припадки возбуждения с галлюцинациями и бредом.

Специфика клинической картины:

• зловонный запах изо рта;
• уменьшение объемов печени;
• резкая интенсификация желтухи;
• подобное маске лицо;
• интенсификация кровоизлияний (геморрагический диатез).

Неврологические нарушения характеризуются:

• резким увеличением рефлексов сухожилий;
• судорогами разных зон конечностей;
• нереагированием зрачков на свет.

IV стадия

Наступает печеночная кома с быстрыми передергиваниями мышц и полным отсутствием рефлексов. На начальных стадиях возможно возвращение сознания, сохранение реакции на болевые раздражители, но зрачки постоянно сужены, проявляется тахипноэ (свыше 20 вдохов в минуту). На конечном этапе признаки печеночной комы следующие:

• глубокий сон, переходящий в смерть;
• снижение рефлексов и работоспособности систем в организме;
• отсутствие болевых, слуховых, световых реакций.

Осложнения

I и II стадия печеночной энцефалопатии отличается обратимостью происходящих изменений, а лечение проходит без какого-либо последствия. Выживаемость при III и IV стадии не превышает 40%.

Возможно развитие:

• отека мозга;
• острой дисфункции почек;
• гнойно-септической инфекции;
• кровоизлияний во внутренних органах;
• аспирационной пневмонии;
• острой формы воспаления поджелудочной железы.

Диагностика

Поставить диагноз возможно только при проведении комплексной диагностики, которая включает:

• Осмотр, оценку жалоб пациента.
• Составление анамнеза, определение патогенеза, этиологии и сколько по времени болеет пациент.
• Проведение лабораторных тестов для диагностики нарушений в процессах кроветворения, метаболизма и обмена:

1. анализы крови, мочи кала — общие;
2. биохимическое исследование крови;
3. определения содержания аммиака.

• Проведение психометрического тестирования (чувствительность — до 80%) путем применения двух тактик оценки мозговой функции пациентов для выявления латентной (минимальной) формы энцефалита:

1. тест на скорость познавательной реакции;
2. тест на точность моторики.

• Электроэнцефалография (чувствительность — 30%) — для оценки степени поражения головного мозга.
• Методика вызванных потенциалов мозга (точность — 80%).
• Магнитно-резонансная спектроскопия — наиболее эффективный при печеночной энцефалопатии. Методика чувствительна относительно минимальной формы прекомы.

Неотложная помощь

Если проявляется печеночная кома, перед приездом скорой помощи следует оказать больному доврачебный уход. Поэтапность принятия неотложных мер:

1. засечь время с момента начала приступа и обязательно сообщить врачу, сколько длится расстройство;
2. положить больного на бок;
3. обеспечить свежий приток воздуха;
4. следить, чтобы пациент себя не поранил;
5. при появлении рвоты своевременно очищать ротовую полость;
6. давать много воды.

Если имеется опыт оказания неотложной помощи, на стадии обострения рекомендуется снять возбудимость:

• вколоть 2 мл 1%-го «Димедрола» при перевозбуждении;
• вколоть «Кордиамин» и «Мезатон» при сосудистой недостаточности.

Лечение

Определить степень повреждений ЦНС, головного мозга и назначить лечение в соответствии с причинными факторами могут гепатолог, гастроэнтеролог и хирург. Основы терапии энцефалопатии — устранение причинных факторов, таких как:

• остановка кровоизлияний в ЖКТ;
• угнетение инфекций;
• купирование роста тонкокишечной микрофлоры;
• исключение обезболивающих, седативных лекарств;
• снижение интоксикационного влияния аммиака и продуктов его распада на организм.

Для достижения перечисленных целей применяются несколько методов, в соответствии со степенью нанесенных повреждений.

Медикаменты

Лекарственная терапия основана на применении:

• очистительных клизм, слабительных медпрепаратов, снижающих всасываемость токсинов;
• ферментных средств, увеличивающих кислотность в кишечнике;
• лактулозы с введением через зонд для снижения синтеза аммиака в кишечнике;
• антибиотиков для подавления патогенной флоры;
• антагонистов, например, «Флумазенила», который проявляется эффективность при отравлении барбитуратами и бензодиазепинами;
• аминокислот, стабилизирующих состав крови.

Антибиотики

Назначаются следующие препараты:

• «Неомицин» — чтобы снять непроходимость кишки и подавить патогенную микрофлору;
• «Ванкомицин» — для лечения стойкой формы патологии;
• «Метронидазол» (при неэффективности терапии лактулозой);
• «Рифаксимин» — угнетает патогенную флору в кишечнике и снимает неприятную симптоматику, не оказывая системное побочное воздействие.

Дисахариды

Лечение печеночной комы начинают с введения лактулозы внутривенно в суточной дозе — 60−120 мл. Этот невсасывающийся дисахаридный препарат обеспечивает:

• размягчение стула;
• быстрое связывание и вывод токсинов из толстокишечного отдела;
• расщепление жирных кислот с короткими цепями.

Лактулоза с другими лекарствами

Нетоксичность лактулозы позволяет применять ее с «Неомицином» или «Метронидазолом», что позволяет повысить эффективность антибактериальной терапии. Работает такой комплекс только в кишечной среде с рН меньше 5.

Операция

Существует несколько хирургических техник, применяемых для лечения энцефалопатии:

1. Портокавальное шунтирование — позволяет уменьшить давление в воротной вене печени и снизить прогрессию основной патологии, что предупреждает появление портальной гипертензии и обеспечивает стабильное кровоснабжение тканей органа.
2. Пересадка органа — проводится при постановке диагноза — «стойкая энцефалопатия на фоне масштабного, необратимого поражения печени».

Диета

При утяжеленных формах энцефалопатии рекомендуется снижение количества поступаемого белка в организм до 25 г в сутки, но не продолжительное время. На стадии улучшения больной может раз в 3 дня съедать 40 г белка. Одновременно производится парентеральный ввод медпрепаратов, назначается прием аминокислот и слабительных.

Прогноз

При обнаружении нарушений:

• на 0-й или 1-й стадия живут долго, выживаемость стопроцентная;
• на 2-й стадии — 60−75%;
• на 3−4-й — 30%.

Печеночная кома, как конечная точка развития патологии, позволяет жить с диагнозом только в 10−20% случаев.

Профилактика

Чтобы не дать развиться заболеванию, рекомендуется применение следующих рекомендаций:

• лечение основной патологии, такой как цирроз, гепатит и пр.;
• исключение вредных факторов, вызывающих нарушение сознания;
• поддержание питательного рациона с необходимой дозировкой калорий в сутки;
• прием лактулозы и постановка фосфатных клизм.