Симптомы и лечение билиарного цирроза печени

Циррозное поражение клеток печени классифицируется по причинному фактору на первичную и вторичную патологию. Билиарный цирроз печени первичного типа провоцируют аутоиммунные реакции в организме. ПБЦ прогрессирует в хронической форме и характеризуется воспалением желчных каналов с развитием холестаза. Основные симптомы — зуд и желтуха кожи, ослабленность, боль справа в межреберье. Диагностируется путем исследования крови и печеночных проб. Лечение — комплексное с применением иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических методик на фоне приема желчных кислот.

Общие сведения о БЦП

Билиарный цирроз печеночных тканей является хронической патологией с кодом по МКБ К74, спровоцированной нарушением тока желчи по печеночным каналам, расположенным внутри и снаружи органа. ПБЦ сопровождается прогрессирующей деструкцией паренхимы с замещением поврежденных тканей фибрином. Такие процессы провоцируют циррозное поражение и печеночную дисфункцию. Через 10−11 лет появляются симптомы портальной гипертензии.

Примерно в 15−17% случаев у заболевших причиной развития патологии является желчный застой. В группе риска — люди 20−50 лет. Чаще фиксируются возникновения болезней среди населения стран со слабым уровнем развития медицины.

Прогноз будет благоприятным, когда лечат причины возникновения цирроза, что практически невозможно. Поэтом в среднем через 18 лет больной умирает от печеночной недостаточности и прочих осложнений. По показаниям присваивается инвалидность, так как вылечить болезнь не представляется возможным.

Классификация

Согласно типу причинного фактора, различаются два вида цирроза:

1. Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ). Этой формой болеют чаще женщины. Болезнь характеризуется заращением желчных каналов с нарушением тока желчи, гибелью гепатоцитов, прогрессированием фиброза и холестаза.
2. Вторичное билиарное поражение печени. Чаще случаи фиксируются среди мужского населения. Провоцируется длительной непроходимостью желчных каналов, расположенных вне печени, и хронически нарушенным оттоком желчи.

Описание первичного билиарного цирроза печени

Первичный билиарный цирроз печени с кодом по МКБ К74 характеризуется аутоиммунностью природы. Начинается с проявлением симптоматики деструктивного, но негнойного воспаления желчных каналов. Длительное время никак себя не проявляет, изменяются только анализы крови. По мере прогрессирования проявляется специфика нарушений, связанных со снижением оттока желчи из печени, которая начинает разъедать ткани, вызывая циррозное поражение и снижение функции органа. При этом разрушаются желчные каналы внутри печени: междольковые и септальные.

Билиарным циррозом страдают чаще женщины возрастной группы 40−60 лет. Частыми осложнениями являются асцит, сахарный диабет, ревматоидный артрит, портальная гипертензия, варикоз вен, дисфункция НС и мозга (энцефалопатия).

Стадии

ПБЦ развивается постадийно:

• I. Стадия, на которой воспаление протекает только в желчных каналах без развития гнойных процессов. Постепенно разрушаются мелкие и средней крупности протоки со слабым фиброзом и застоем желчи. В основной массе диагностируется только на основании анализов крови. Единственная стадия, на которой болезнь можно полностью вылечить.
• II. Стадия, для которой характерно распространение воспаления за пределы каналов за счет уменьшения количества здоровых путей. В результате блокируется вывод желчи из печени и повышается ее всасываемость в кров
• III. Стадия, когда уменьшается количество здоровых гепатоцитов в органе с развитием активного фиброза. За счет уплотнения печени и развития рубцовой ткани происходит сдавливание портальной вены с появлением гипертензии.
• IV. Стадия, на которой прогрессирует крупно- или мелкоузелковый цирроз.

Причины и факторы риска

Первичным билиарным циррозом заболевают, когда иммунитет начинает выработку специфичных антител, атакующих собственные здоровые ткани (при циррозе именно в желчных протоках). Пока не существует определенного перечня причин, провоцирующих развитие аутоагрессивных нарушений в организме. Предполагают, что возбудителями аутоагрессивных патологических процессов могут быть:

• инфекции вирусного или бактериального типа;
• колебания гормонального фона;
• любой другой аутоиммунный синдром, например, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, Крест-синдром, тиреоидит, тубулярный ацидоз почек.

Не последнюю роль играет такая причина, как генетическая предрасположенность.

Что происходит?

Первичный билиарный цирроз развивается на фоне следующих характерных реакций организма:

1. Аутоагрессивные нарушения, поражающие желчные каналы. Иммунная система начинает вырабатывать специфичные аутоантитела к междольковым и септальным внутрипеченочным протокам и запускать мутирование Т-лимфоцитов. Путем отрицательного воздействия на клетки желчевыводящих путей провоцируется асептическое воспаление деструктивного типа. Основными антителами с ведущим патогенетическим значением являются элементы М2, М4, М8, М9, IgM, АМА, АНА и прочие иммунные комплексы. Определить их уровень в организме можно по специфичным анализам.
2. Выдавливание межклеточных связывающих мембранных белков на клетках эпителия в билиарных канальцах, что провоцирует повреждения их клеточной структуры (цитолиз).
3. Появление замедленной гиперчувствительности к цитолизу желчевыводящих каналов внутри печени.
4. Дисфункция Т-лимфоцитов, направленная на повышение их активности относительно здоровых компонентов билиарных канальцев.
5. Сбой процессов метаболизма кислот желчи, что провоцирует ее всасывание в кровь и окружающие ткани с развитием воспаления, фиброза и цирроза печени.

Симптомы ПБЦ

Какой может быть клиника первичного билиарного цирроза? Различают:

• бессимптомную;
• вялотекущую;
• быстропрогрессирующую симптоматику.

Бессимптомный ПБЦ выявляется только по результатам таких изменений в клинических анализах:

• скачок щелочной фосфатазы;
• повышение холестерина;
• наличие АМА.

В остальных случаях развиваются ранние и поздние симптомы.

Ранняя клиника

Начальная стадия первичного билиарного цирроза проявляется следующими симптомами:

• Кожный зуд. Сразу возникает периодически, а затем тревожит постоянно. Усиливается при перегреве, ополаскивании водой, и ночью. Зуд бывает единственным признаком в течение многих лет или предшествует желтухе.
• Механическая или холестатическая желтуха. Развивается медленно с малой интенсивностью. Возможно пожелтение только склер. Развивается у половины больных билиарным циррозом.
• Гиперпигментация дермы. Встречается у 60% пациентов и локализуется в межлопаточной зоне с постепенным охватом других участков тела.
• Ксантомы — жировые скопления на коже век на фоне нарушения обменных процессов.

• Печеночные знаки. Развиваются редко и проявляются в виде сосудистых «звездочек», красных ладоней, увеличенных грудных желез (у мужчин).
• Пальпируемое, но нерезкое увеличение печени и селезенки. Обычно величина органа восстанавливается до нормы в фазе улучшения. Динамику можно проследить с помощью УЗИ.
• Ломота и боли в пояснице, костях, суставах на фоне дефицита минералов в костной ткани.
• Измененные анализы крови на биохимию, печеночные ферменты.

Какие могут возникнуть неспецифические симптомы?

• боли в правом межреберье;
• диспепсия в виде подташнивания, рвоты, метеоризма, диареи (запора);
• повышение температуры — от субфибралитета до лихорадочного состояния;
• ослабленность, отказ от еды, быстрая переутомляемость.

Они проявляются все одновременно либо постепенно, часто напоминают хронический гепатит холестатического типа.

Поздняя симптоматика

По мере развития первичного билиарного цирроза происходит усиление неспецифической клинической картины, кожного зуда. Но если зудение дермы снижается, это сигнализирует о наступлении терминальной стадии, когда нарастает печеночная недостаточность и повышается риск гибели пациента.

Происходит видоизменение состояния дермы в местах повышенной пигментации. Наблюдается ее утолщение, огрубение, плотный отек (особенно в зоне ладоней и стоп). Появляется сыпь и посветлевшие участки кожи.

На фоне сбоя функции по выработке желчи и нарушения работы кишечника появляются признаки синдрома мальабсорбции — уменьшение степени всасываемости витаминов, в частности, жирорастворимой группы (A, D, Е, К), минералов и питательных комплексов. Проявляется:

• учащенной дефекацией жидкими и жирными каловыми массами;
• сильной жаждой;
• пересыханием кожи и слизистых;
• повышением хрупкости костей, зубов;
• выраженным истощением.

Нарастают признаки портальной гипертензии с развитием ВРВ в стенках пищевода и желудка. По мере усугубления печеночной дисфункции проявляется геморрагический синдром с развитием кровотечений, чаще из ЖКТ и ВРВ пищевода. При этом сильно увеличивается печень и селезенка.

Осложнения и сопутствующие проявления

По мере развития первичного билиарного цирроза постепенно поражаются все органы и системы с возникновением различных заболеваний. Какие наиболее частые группы патологий?

• Специфические поражения дермы, слизистых, сальных и слюнных желез, объединенные общим термином — синдром Шегрена.
• Патологические изменения в органах ЖКТ с нарушением функции ДПК и тонкокишечного отдела на фоне уменьшения количества поступающей желчи для пищеварения, дисфункция поджелудочной железы. Проблемы выявляются по результатам УЗИ.

• Сбои в работе эндокринной системы (чаще у женщин). Проявляются дисфункцией яичников и коры надпочечников, гипоталамической недостаточностью.
• Изменения в работе почек и сосудов с развитием васкулита.
• Рак желчных протоков — холангиокарцинома.
• Печеночная недостаточность, тяжелые формы гепатитов.

Сопутствующие заболевания — сахарный диабет, склеродермия, ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, миастения и прочие. Чаще развиваются аутоагрессивные патологии щитовидки, склеродермия и артрит.

Реже диагностируется внепеченочный рак на фоне иммунодефицита при ПБЦ:

• у женщин — опухоли в молочной железе;
• у мужчин — саркома Ходжкина.

Диагностика

Ранние диагностические показатели первичного билиарного цирроза — отклонения от нормы в анализах крови на биохимию. Наблюдаются:

• скачок щелочной фосфатазы, билирубина, аминотрансферазы, желчных кислот;
• повышение меди и железа;
• признаки гиперлипидемия с повышением холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов;
• повышение концентрации антигенов IgM и IgG.

Инструментальные методики диагностики при ПБЦ:

• УЗИ пораженного органа;
• МРТ желчных каналов внутри и снаружи печени;
• биопсия со структурным анализом тканей.

В целях проведения дифференциальной диагностики от стриктур, опухолей, ЖКБ, склерозирующего холангита, аутоагрессивного гепатита, карциномы каналов внутри органа, гепатита С, проводятся:

• ультрасонография ЖВП;
• гепатобилисцинтиграфия;
• ретроградная или прямая холангиография.

Лечение

Первичный билиарный цирроз лечит гепатолог на основе комплексной терапии с назначением:

• иммуносупрессоров, антивоспалительных и антифибротических лекарств, средств с желчными кислотами;
• диетотерапии, обогащенной белками и ограничением жиров;
• симптоматического лечения;
• вспомогательной терапии народными средствами.

Возможно вакцинирование пациентов с циррозом, если имеются риски развития гепатита, А и В. В крайних случаях, по показаниям диагностики состояния пациента, осуществляется трансплантация печени.

Диета

Лечение первичного билиарного цирроза основано на диетическом питании. От правильности подобранной диеты зависит эффективность всей терапии.

Принципы питания:

1. строгая, но питательна диета с калорийностью 2500−2900 ккал;
2. отказ от вредной (жирной, приправленной, холестериновой) пищи, молочных продуктов и меда;
3. обогащение рациона овощами и фруктами;
4. употребление теплых, не холодных блюд маленькими порциями;
5. дробное питание — от 5 раз в сутки;
6. предпочтительная термообработка — варение на огне, приготовление на пару, реже — запекание в духовке;
7. обильное питье — от 2 л воды в сутки;
8. проведение разгрузочных дней на овощах или фруктах — 1 раз в 14 дней.

Обычно цирроз лечат диетой, основанной на столе № 5а, но если появляется асцит, пациента переводят на бессолевой стол № 10.

Симптоматическое лечение

Самый неприятный симптом первичного билиарного цирроза — зуд. Для его устранения применяются:

• «Холестирамин», «Колестипол» — для связывания желчных кислот и вывода из печеночно-кишечного тракта;
• «Рифампицин», «Налаксон», «Налтрексон», «Циметидин», «Фенобарбитал»
• для индукции печеночных ферментов и снижения зуда;
• плазмаферез, УФ-излучение.

При гиперлипидемии с ксантомами назначается «Холестирамин», «Клофибрат» или глюкокортикоиды. Несколько сеансов плазмофереза снимают ксантоматоз нервных окончаний. Улучшить всасываемость полезных веществ и стабилизировать процессы истощения рекомендуется препаратами цинка и поливитаминами с минеральным комплексом. При конкретном дефиците определенного витамина назначаются его внутривенные вливания.

Специфические медикаменты

Несмотря на отсутствие конкретного перечня провокаторов развития билиарного цирроза, назначаются препараты для подавления иммунного ответа, связывания меди, препятствия образованию коллагена.

Препаратами выбора являются:

• урсодезоксихолевая кислота — эффективна при длительном лечении для поддержки пищеварительной функции;
• «Метотрексат» — для улучшения биохимии крови, снижения зуда, повышения работоспособности;

В остальном подбор лекарств проводится индивидуально с тщательной оценкой соотношения пользы к риску. Неправильное подобранное медикаментозное средство чревато развитием побочных реакций, усугубления течения болезни и осложнений.

Трансплантация

Показания к проведению операции:

• быстрое прогрессирование первичного билиарного цирроза (IV стадия);
• развитие асцита, кахексии, энцефалопатии, остеопороза;
• кровотечения из ВРВ в стенках пищевода или желудка;
• резкое сокращение продолжительности жизни.

Степень необходимости трансплантации позволяет определить шкала Чайльда-Пью, предназначенная для оценки степени поражения печеночных тканей. Пересадка печени продлевает жизненные сроки пациенту до 5 лет. Показания будут лучше при проведении ранней трансплантации. Рецидивы первичного билиарного цирроза после пересадки — маловероятны, но возможны.

Народные способы

Рецепты народной медицины являются вспомогательной мерой при лечении ПБЦ и назначаются только после согласования с врачом. Вылечить болезнь, принимая только народное лекарство, невозможно.

Для приготовления отваров, настоев и чаев используются травы с противовоспалительными, желчегонными, успокоительными и ускоряющими процессы обновления клеток свойствами, применяются растения-иммуномодуляторы. К ним относятся девясил, шалфей, дягиль.

Популярные рецепты лечения народными средствами, которые обычно предлагает врач, следующие:

1. 2 ст. л. сухой календулы, 250 мл кипятка кипятят на медленном огне 10 минут и отстаивают полчаса. Пить по 2 ст. л. трижды в сутки за 30 мин. до еды.
2. 1 ч. л. семян расторопши, 250 мл кипятка настаивают полчаса. Пить по 100 мл трижды в сутки за 30 мин. до еды в течение 14-ти дней.
3. Готовится 1 ст. л. березовых почек (2 ст. л. листьев), 40 мл кипятка, сода (на кончике ножа) для настаивания 60 мин. Чай нужно пить 4 р./сут. по 100 мл за 30 мин. до еды.

Профилактика

1. своевременное лечение алкоголизма, ЖКБ;
2. желательное устранение ранних стадий первичного билиарного цирроза;
3. предупреждение кровотечений при ВРВ на фоне цирроза;
4. регулярное наблюдение у врача при предрасположенности.

Продолжительность жизни

Исход бессимптомной патологии печени — относительно благоприятный. С таким диагнозом продолжительность жизни составляет 15−20 лет. Прогноз у больных с выраженной симптоматикой — существенно хуже. У таких пациентов продолжительность жизни — 7−8 лет. Отягощает течение болезни асцит, ВРВ пищевода, остеомаляция, геморрагический синдром. После пересадки печени возможность рецидива — 15−30%.

Инвалидность

Присваивается инвалидность после оценки таких показателей:

• стадия печеночной дисфункции, которая оценивается по шкале Чайлд-Пью;
• прогрессии цирроза;
• наличие осложнений;
• эффективность лечения.

Инвалидность выдается на такие сроки:

• бессрочно;
• на 2 года при первой группе;
• на год при второй и третьей группах.

Условия выдачи первой группы бессрочной инвалидности:

• третья стадия печеночной дисфункции;
• третья степень прогрессии ПБЦ;
• наличие неизлечимого асцита;
• тяжелое общее состояние.

Условия выдачи второй группы инвалидности:

• третья стадия печеночной дисфункции;
• третья степень прогрессии основной патологии;
• отсутствие осложнений.

Условия выдачи третьей группы инвалидности:

• вторая степень прогрессии цирроза;
• вторая стадия печеночной дисфункции.

Больному отказывают в инвалидности, если:

• печеночная дисфункция достигла первой стадии;
• прогрессия цирроза — первой степени.