Причины и симптомы конъюгационной желтухи

Одним из видов желтухи является конъюгационная желтуха. Чаще всего она возникает у младенцев и проходит самостоятельно из-за физиологических особенностей не до конца сформированной печени. Бывает, что она является симптомом серьезного нарушения работы организма, поэтому следует обратиться к врачу для диагностики и, в случае необходимости, терапии.

Общие сведения

Конъюгационная желтуха – симптом, что проявляется из-за недостаточности секреции билирубина, что может быть обусловлено физиологическими причинами или наличием врожденных заболеваний. Физиологическая желтуха новорожденных обычно самостоятельно проходит через 1,5 недели после рождения. Желтуха у младенцев может проявиться через 48 часов после рождения и длиться до месяца, в таком случае ее относят к послеродовой желтухе.

Механизмы развития болезни

При любой желтухе кожные покровы и склеры глаз приобретают желтоватый оттенок, иногда билирубин окрашивает физиологические жидкости организма, но это происходит при тяжелых нарушениях его обмена. Билирубин формируется при распаде эритроцитов при их обновлении.

При нормальных обстоятельствах билирубин сразу связывается и попадает в испражнения. У новорожденного эритроциты обновляются очень быстро, а печень не успевает справиться с задачей, так как все еще формируется (особенно, у недоношенных).

При конъюгационной желтухе билирубин накапливается в крови, а не выводится физиологическими путями. Обычно нормализация происходит самостоятельно. Конъюгационная желтуха бывает не только у малышей, так как она обусловлена преобладающей фракцией билирубина.

Виды

Конъюгационную желтуху можно классифицировать на несколько видов по критерию механизма повреждения:

• механическая;
• гемолитическая;
• паренхиматозная.

Механическая или обтурационная желтуха является следствием проблемы с оттоком желчи. Это способствует накапливанию билирубина в крови. Обычно заболевание проявляется через пару дней после рождения, если произошла временная закупорка желчевыводящих протоков или они не до конца развились, из-за чего их просвет уже необходимого.

У взрослых болезнь может быть обусловлена наличием новообразований доброкачественного или злокачественного характера или камнями.

Гемолитическая возникает на фоне расщепления эритроцитов и гемоглобина. Когда распад этих элементов ускоряется, в крови накапливается билирубин. Состояние может возникать на фоне гемолитического заболевания младенцев или в случае наследственной патологии красных кровяных телец. Возможно развитие симптоматики конъюгационной желтухи на фоне интоксикации из-за токсинов.

Паренхиматозная желтуха развивается из-за нарушений работы печени, например, при гепатите, в том числе том, что развивается внутриутробно на фоне цитомегаловируса или вируса гепатита С и В. Она является следствием разрушения паренхимы, когда гепатоциты уничтожаются, что приводит к плохому функционированию обменных процессов.

Бывает, отдельно выделяют конъюгационную ядерную желтуху. Она является очень странной патологией, что развивается на фоне гипоксии плода, его асфиксии в родовом процессе или при инфекциях у беременной матери. В этом случае билирубин скапливается в нервных клетках, что может развиться в неврологические отклонения или стать причиной смерти новорожденного.

Разновидности конъюгационной желтухи

Желтуха недоношенных

Часто конъюгационный вид развивается у недоношенного ребенка, так как в его печени недостаточно развита энзимная система. В это время происходит освобождение большого количества билирубина, что чревато поражениями центральной нервной системы. Они могут спровоцировать неврологический дефицит или смерть новорожденного. Болезнь может самостоятельно пройти на ½ – 1 месяц, но практически всегда назначаются терапевтические процедуры.

Наследственная (врожденная) патология Жильбера

Патология обусловлена отклонениями в транспортировке непрямого билирубина в клетки печени из-за генетического дефекта ферментов органа. Болезнь свойственна не только грудничкам и возникает из-за наследственной предрасположенности. Прогнозы благоприятные. Пациенту назначается диета, игнорирование которой чревато повторной желтизной кожи.

Синдром Криглера-Найяра

Такой вид конъюгационной желтухи является врожденным заболеванием, что является следствием отсутствия или недостаточного воздействия ферментов, что перерабатывают билирубин. Болезнь возникает на фоне наследственной предрасположенности. Болезнь опасна тем, что может поражать ядра головного мозга.

Форма Люцея-Дрискола

Врожденное наследственное заболевание, когда в печени не хватает ферментов, что перерабатывают билирубин. Обычно проявляется сразу после рождения и при лечении не беспокоит больше больного никогда. Возможно поражение ядер головного мозга. Это временная болезнь.

Желтуха грудного молока

Когда в грудном молоке слишком много эстрогена, возможно, оно насыщено также веществами, что влияют на повторное всасывание билирубина. Иногда рекомендуется прекратить грудное вскармливание, но чаще всего этого не происходит.

Гипербилирубинемия

Это симптом, что развивается из-за скопления билирубина в крови в большом количестве. Это может спровоцировать ядерную желтуху, поэтому патология подвергается незамедлительной терапии. Болезнь сопровождается тремором, блуждающим взглядом и т. д.

Дефицит глюкуронилтрансферазы

Патология возникает, когда функциональность щитовидки угнетается, например, при дефиците тироидного гормона. Возможна гормонотерапия.

Причины

Заболевание развивается на фоне отклонений в ферментативной работе печени, когда выделяемый билирубин не связывается, и не выводится из организма должным образом, отчего накапливается. Спровоцировать болезнь может усиленное расщепление красных кровяных телец, когда на орган возлагается переработка слишком большого количества свободного токсического вещества.

Иногда конъюгированная форма болезни возникает на фоне врожденного отклонения в работе печени или ее поражения.

Такой вид желтухи может развиваться из-за недостатка альбумина.
У взрослых заболевание может возникнуть на фоне длительного употребления синтетического фармацевтического средства или из-за синдрома Жильбера-Мейленграхта. Причиной болезни могут быть отклонения в работе эндокринной системы.

Симптомы

Практически у всех новорожденных уровень билирубина в крови выше нормы, но симптоматика характерна не каждому больному. Главным симптомом является приобретение кожными покровами и склерами глаз желтого цвета. Окрашиваются слизистые.

Физиологическая желтуха конъюгационного типа проходит самостоятельно и цвет нормализуется.

При конъюгационной желтухе состояние внешне не отличается, она не доставляет дискомфорта, испражнения не окрашиваются. Анализ крови показывает нормальную концентрацию гемоглобина.

В чем опасность заболевания?

Не смотря на то, что желтуха не доставляет особого дискомфорта, она может нанести сильный вред здоровью ребенка, так как билирубин проникает в структуру головного мозга, что приводит к ядерной желтухе. Этот вид может иметь летальный исход для новорожденного.

Диагностика

Так как желтуха может быть не только физиологической, но также является признаком тяжелых нарушений в работе организма, пациент обязательно подвергается диагностике. Малыш длительное время наблюдается у детского врача, уровень билирубина в его крови постоянно контролируется. Обычно на пике его уровень составляет не более 220 мкмоль/л. Если показатели превышают нормы, это свидетельствует о проблеме со здоровьем, необходимы срочные меры, так как возможно воздействие вещества на мозг.

Для дифференциации конъюгационного вида желтухи от других необходимо проведение таких анализов:

• общий анализ крови, кала и мочи;
• ультразвуковое исследование печени, мочевыводящих путей, селезенки и т. д.

Лечение у новорожденных и взрослых

Физиологическая желтуха проходит сама, врачи только наблюдают за симптомами болезни. Патологическое происхождение болезни не обойдется без терапии. Заболевание лечится комплексно. Больному назначают диетическую систему питания и употребления жидкости. Новорожденного рекомендуют кормить грудным молоком раз в день, чтоб опасное вещество выводилось естественным путем. Важен прием сорбирующих препаратов и мочегонных лекарств.

Детям рекомендуется фототерапия. Новорожденного помещают в специальный бокс под ультрафиолетовую лампу. В летний период возможно замещение лампы солнечными ваннами. Ультрафиолет способствует преобразованию билирубина в безопасное вещество, что легко выводится маленьким организмом.

Пациенту могут назначить барбитураты, курс инфузионной терапии. Эти действия в совокупности помогут нормализовать количество билирубина в крови, выводя его наружу. Терапевтические процедуры назначает врач, исходя из индивидуальных особенностей каждого пациента.

Лечение заболевания занимает много времени и ребенок находится под присмотром врача.

Более целенаправленная терапия зависит от поставленного диагноза. Тщательно лечат те виды желтухи, что могут развиваться в ядерную.

Прогноз и профилактика

Врачи рекомендуют щадяще относиться к беременности и сразу выбирать метод грудного, а не искусственного вскармливания для избегания конъюгационной желтухи. Если у малыша и мамы возникает резус-конфликт, необходимо пройти лечение, что назначает врач беременной. При первых признаках желтушности кожных покровов или слизистых необходимо обратиться к врачу, что будет контролировать уровень билирубина в крови новорожденного. Прогнозы при болезни благоприятные, болезнь проходит сама или легко поддается терапии.